Sjogren सिंड्रोम, जिसे SHOW-grins कहा जाता है, एक ऑटोइम्यून विकार है जो दो प्राथमिक लक्षणों से पहचाना जाता है: सूखी आंखें और शुष्क मुंह। यह अक्सर रुमेटीइड गठिया और ल्यूपस जैसी अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों के साथ सह-अस्तित्व में रहता है। स्जोग्रेन सिंड्रोम में, प्रारंभिक प्रभाव आमतौर पर आंखों और मुंह में नमी पैदा करने के लिए जिम्मेदार श्लेष्म झिल्ली और ग्रंथियों पर होता है, जिसके परिणामस्वरूप आंसू और लार का उत्पादन कम हो जाता है।

जबकि स्जोग्रेन सिंड्रोम किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, इसका निदान आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों में होता है। यह स्थिति महिलाओं में विशेष रूप से अधिक प्रचलित है। उपचार मुख्य रूप से संबंधित लक्षणों को कम करने पर केंद्रित है।

स्जोग्रेन सिंड्रोम के लक्षण

स्जोग्रेन सिंड्रोम विभिन्न तरीकों से प्रकट हो सकता है, जो शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करता है। यहां, हम इस ऑटोइम्यून विकार से जुड़े सामान्य लक्षणों के बारे में बताएंगे:

1. सूखी आंखें (ज़ीरोफथाल्मिया)

स्जोग्रेन सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों में से एक सूखी आंखें हैं। इस स्थिति को केराटोकोनजंक्टिवाइटिस सिस्का के रूप में जाना जाता है, यह तब होता है जब आंसू पैदा करने वाली ग्रंथियां सूज जाती हैं और ठीक से काम नहीं करती हैं। स्जोग्रेन से पीड़ित व्यक्तियों को आंखों में किरकिरापन या जलन, धुंधली दृष्टि, प्रकाश संवेदनशीलता और आई ड्रॉप की लगातार आवश्यकता का अनुभव हो सकता है।

2. शुष्क मुँह (ज़ेरोस्टोमिया)

एक अन्य प्रमुख लक्षण शुष्क मुँह, या ज़ेरोस्टोमिया है। लार ग्रंथियां प्रभावित होती हैं, जिससे लार उत्पादन में कमी आती है। इसके परिणामस्वरूप भोजन को निगलने, बोलने या चखने में कठिनाई हो सकती है, साथ ही दांतों में कैविटी और मसूड़ों की बीमारी जैसी दंत समस्याओं का खतरा भी बढ़ सकता है।

3. जोड़ों का दर्द और थकान

स्जोग्रेन सिंड्रोम अक्सर अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों, जैसे रुमेटीइड गठिया या ल्यूपस के साथ सह-अस्तित्व में रहता है। Sjogren से पीड़ित व्यक्तियों में जोड़ों का दर्द और जकड़न आम शिकायत है। क्रोनिक थकान एक और महत्वपूर्ण लक्षण है, जो दुर्बल करने वाला हो सकता है और दैनिक जीवन पर गहरा प्रभाव डाल सकता है।

4. त्वचा और योनि का सूखापन

शुष्क त्वचा और योनि के सूखेपन के बारे में आमतौर पर कम चर्चा की जाती है लेकिन फिर भी यह सजोग्रेन सिंड्रोम के महत्वपूर्ण लक्षण हैं। शुष्क त्वचा में खुजली, लालिमा और पपड़ी बनने की समस्या हो सकती है। योनि में सूखापन के कारण संभोग के दौरान असुविधा हो सकती है और जननांग क्षेत्र में संक्रमण की संभावना बढ़ सकती है।

5. लार ग्रंथियों में सूजन और दर्द

सजोग्रेन सिंड्रोम वाले कुछ व्यक्तियों को उनकी लार ग्रंथियों में सूजन और दर्द का अनुभव होता है, विशेष रूप से जबड़े और कान के आसपास स्थित ग्रंथियों में। ये लक्षण आ सकते हैं और जा सकते हैं और खाने या पीने से उत्पन्न हो सकते हैं।

6. श्वसन और पाचन संबंधी समस्याएं

गंभीर मामलों में, स्जोग्रेन सिंड्रोम फेफड़ों और पाचन तंत्र सहित अन्य अंगों को प्रभावित कर सकता है। श्वसन संबंधी लक्षणों में लगातार सूखी खांसी और सांस लेने में तकलीफ शामिल हो सकती है, जबकि पाचन संबंधी समस्याएं निगलने में कठिनाई या सीने में जलन के रूप में प्रकट हो सकती हैं।

7. न्यूरोलॉजिकल लक्षण

स्जोग्रेन सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र को भी प्रभावित कर सकता है, जिससे हाथ-पैरों में सुन्नता, झुनझुनी और कमजोरी जैसे लक्षण हो सकते हैं।

8. प्रणालीगत जटिलताएँ

सूखेपन से सीधे संबंधित लक्षणों के अलावा, स्जोग्रेन सिंड्रोम अधिक गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है, जिसमें लिंफोमा (एक प्रकार का कैंसर) और फेफड़ों की बीमारी का खतरा बढ़ जाता है।

निदान और चिकित्सा मूल्यांकन

स्जोग्रेन सिंड्रोम का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है, क्योंकि इसके लक्षण अन्य स्थितियों के साथ ओवरलैप हो सकते हैं। स्वास्थ्य सेवा प्रदाता आमतौर पर गहन मूल्यांकन करते हैं, जिसमें शामिल हो सकते हैं:

  • रक्त परीक्षण

    ये ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़े विशिष्ट एंटीबॉडी और प्रोटीन का पता लगा सकते हैं।

  • इमेजिंग

     ग्रंथियों की क्षति का आकलन करने के लिए लार ग्रंथि इमेजिंग और बायोप्सी की जा सकती है।

  • नेत्र परीक्षण

    नेत्र रोग विशेषज्ञ आंसू उत्पादन और आंखों के स्वास्थ्य का आकलन कर सकते हैं।

  • मौखिक परीक्षाएँ

     दंत चिकित्सक अक्सर मौखिक लक्षणों के मूल्यांकन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

उपचार का विकल्प

हालाँकि स्जोग्रेन सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इसके लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए कई तरीके हैं:

  1. कृत्रिम आँसू और मॉइस्चराइज़र:

    ओवर-द-काउंटर आई ड्रॉप, जैल और माउथवॉश सूखी आंखों और मुंह से राहत दे सकते हैं। घर के अंदर नमी के स्तर को बनाए रखने के लिए ह्यूमिडिफ़ायर का उपयोग किया जा सकता है।

  2. प्रिस्क्रिप्शन दवाएं:

    महत्वपूर्ण सूजन वाले मामलों में, स्वास्थ्य सेवा प्रदाता कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाओं जैसी सूजन-रोधी दवाएं लिख सकते हैं।

  3. लार उत्तेजक:

    शुगर-फ्री गम, लोजेंज और लार उत्पादन को प्रोत्साहित करने वाली दवाएं शुष्क मुंह के लक्षणों को कम कर सकती हैं।

  4. दर्द प्रबंधन:

    जोड़ों के दर्द और थकान को दर्द निवारक दवाओं, भौतिक चिकित्सा और जीवनशैली में बदलाव से नियंत्रित किया जा सकता है।

  5. प्रणालीगत उपचार:

    प्रणालीगत जटिलताओं वाले लोगों के लिए रोग-संशोधित एंटीर्यूमेटिक दवाओं (डीएमएआरडी) या बायोलॉजिक्स पर विचार किया जा सकता है।

  6. नियमित निगरानी:

    आवश्यकतानुसार उपचार योजनाओं को समायोजित करने और जटिलताओं की निगरानी के लिए निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण महत्वपूर्ण है।

 

स्जोग्रेन सिंड्रोम के साथ रहना

स्जोग्रेन सिंड्रोम के साथ जीने की यात्रा शारीरिक और भावनात्मक दोनों रूप से चुनौतीपूर्ण हो सकती है। व्यक्तियों को दैनिक लक्षणों को प्रबंधित करने से लेकर उपचार की जटिलताओं को सुलझाने तक कई प्रकार की चुनौतियों का सामना करना पड़ सकता है। स्थिति के भावनात्मक प्रभाव को स्वीकार करना और स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों और सहायता समूहों का समर्थन लेना आवश्यक है।

कारण क्या हैं?

स्जोग्रेन सिंड्रोम का सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि इसमें आनुवंशिक, पर्यावरणीय और प्रतिरक्षाविज्ञानी कारकों का संयोजन शामिल है। यहां कुछ प्रमुख कारक दिए गए हैं जो स्जोग्रेन सिंड्रोम के विकास में योगदान कर सकते हैं:

  • ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया:

    स्जोग्रेन सिंड्रोम को एक ऑटोइम्यून विकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है। ऑटोइम्यून बीमारियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से शरीर के अपने ऊतकों को विदेशी आक्रमणकारियों के रूप में पहचान लेती है और उन पर हमला कर देती है। Sjogren के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली नमी पैदा करने वाली ग्रंथियों को लक्षित करती है, जैसे लार और लैक्रिमल ग्रंथियां (लार और आँसू पैदा करने के लिए जिम्मेदार ग्रंथियां)।

  • आनुवंशिकी:

    ऐसा प्रतीत होता है कि स्जोग्रेन सिंड्रोम के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति है। कुछ आनुवंशिक मार्कर और ऑटोइम्यून बीमारियों का पारिवारिक इतिहास इस स्थिति के विकसित होने के जोखिम को बढ़ा सकता है। हालाँकि, आनुवंशिक प्रवृत्ति होने से यह गारंटी नहीं मिलती है कि किसी में स्जोग्रेन विकसित हो जाएगा।

  • हार्मोनल कारक:

    हार्मोन, विशेष रूप से एस्ट्रोजन, स्जोग्रेन सिंड्रोम के विकास या तीव्रता में भूमिका निभा सकते हैं। यह इस तथ्य से समर्थित है कि यह स्थिति महिलाओं में अधिक आम है, खासकर उन लोगों में जो रजोनिवृत्ति के बाद हैं।

  • पर्यावरण उत्प्रेरक:

    कुछ पर्यावरणीय कारक, जैसे कि वायरल संक्रमण, आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में स्जोग्रेन सिंड्रोम की शुरुआत को ट्रिगर कर सकते हैं। इस संदर्भ में एपस्टीन-बार वायरस और हेपेटाइटिस सी वायरस का अध्ययन किया गया है।

  • इम्यूनोलॉजिकल असामान्यताएं:

    स्जोग्रेन सिंड्रोम प्रतिरक्षा प्रणाली में विभिन्न असामान्यताओं से जुड़ा है, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन भी शामिल है। ये स्वप्रतिपिंड, जैसे एंटी-एसएसए (आरओ) और एंटी-एसएसबी (ला) एंटीबॉडी, अक्सर इस स्थिति वाले व्यक्तियों में मौजूद होते हैं।

  • अन्य ऑटोइम्यून रोग:

    स्जोग्रेन सिंड्रोम अक्सर अन्य ऑटोइम्यून विकारों, जैसे रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस या स्क्लेरोडर्मा के साथ सह-अस्तित्व में रहता है। यह संभव है कि सामान्य कारक या आनुवंशिक प्रवृत्तियाँ कुछ व्यक्तियों में एकाधिक ऑटोइम्यून स्थितियों के विकास में योगदान करती हैं।